Рестриктивная кардиомиопатия — что это такое, симптомы и лечение

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

Сердце по праву считается мотором человека. Если оно страдает, страдают и остальные органы наравне с ним. К сожалению, человечеству знакомы симптомы многих сердечные недугов. Среди них — рестриктивная кардиомиопатия, одна из форм поражения сердца.

Для того чтобы назначенное лечение кардиолога было понятным, нужно владеть достаточной информацией об этом заболевании: знать причины его возникновения, симптомы, методы лечения и профилактики, а также прогнозы на выздоровление.

Особенности кардиомиопатии рестриктивного типа

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечениеРестриктивная кардиомиопатия — это заболевание, сопровождающееся структурными изменениями миокарда. Характеризующееся, в первую очередь, нарушением способности расслабления одного или двух желудочков после выхода крови.

Их стенки приобретают ригидность (твердость) и препятствуют нормальным сокращениям сердца. В главный орган вмещается в этом случае меньше крови, чем необходимо для удовлетворения потребностей органов и тканей.

Это достаточно редкое заболевание, к тому же мало изученное. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии.

  1. Идиопатическая:
    • эндомиокардиальный фиброз — утолщение эндокарда и ярко выраженный фиброз;
    • болезнь Леффлера — острая сердечная недостаточность, миокардит, опасность образования тромбов.
  2. Вторичная (в качестве синдрома некоторых заболеваний):
    • гемохроматоз — накопление железа в тканях и органах;
    • карциноидная болезнь сердца — возникновение опухоли;
    • амилоидоз — нарушение белкового обмена;
    • саркоидоз — образование гранулем (узлов);
    • радиационное поражение сердца;
    • склеродермия — замена мышечной ткани соединительной.

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

Механизм зарождения и развития рестирктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивных изменений в миокарде

Точные причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии не ясны, но к основному фактору исследователи склонны относить гиперэозинофилию.

Заболевание характеризуется возрастанием числа эозинофильных гранулоцитов (вид лейкоцитов), поэтому происходит высвобождение внутриклеточных ферментов, разрушающих ткани.

Повышенная твердость стенок желудочков может стать следствием фиброза эндокарда или миокарда, разного рода опухолей, а также наследственного гемохроматоза, амилоидоза.

К причинам заболевания относят также инфильтративные (образование уплотнений) и неинфильтративные поражения миокарда, эндомиокардиальные поражения.

Что происходит с сердцем?

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое, опасное заболевание. К симптомам его нужно относиться внимательно для назначения своевременного лечения. Что же происходит с сердцем?

Миокард подвергается фиброзным изменениям, а эндокард (оболочка, покрывающая полости сердца) утолщается. Заболевание может проходить с облитерацией (т. е. с уменьшением полостей камер сердца из-за разрастания соединительной ткани) либо без нее.

Нарушаются основные функции работы сердца — и насосная, и диастолическая. Развитие заболевания проходит три стадии.

  1. Инфильтрация миокарда, как следствие, прогрессирование коронарита (воспаление стенок артерий сердца) — некротическая стадия.
  2. Гипертрофия эндокарда, развитие тромбоза сосудов — тромботическая стадия.
  3. Фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий — фиброзная стадия.

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

Изменения в сердце при рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

  • сильной одышке;
  • слабости при простых движениях;
  • отечности;
  • набуханию вен на шее;
  • развитию асцита (водянка в брюшной полости);
  • гепатомегалии (сильное увеличение печени в размерах).

Однако сердце не увеличено или незначительно увеличено, ЭКГ показывает мерцание предсердий и аритмию. На ЭКГ ST-сегмент снижен, а также видна инверсия зубца Т. Рентгеновские исследования показывают венозный застой в обоих легких — таковы симптомы. Анализ крови показывает эозинофилию (повышение лейкоцитов).

Рестриктивная кардиомиопатия у детей, симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

  • одышка;
  • кашель;
  • увеличение живота;
  • появление отеков в области лица и шеи;
  • слабый пульс;
  • снижение артериального давления.

О давних сроках заболевания может свидетельствовать недостаточное развитие ребенка. На исследованиях выявляют застой в системе кровообращении, прогрессирование сердечной недостаточности. Требуется срочное лечение.

Рестриктивную кардиомиопатию у детей диагностируют на ЭКГ, проводят компьютерную томографию, рентгеновские исследования. Признаки и симптомы заболевания такие же, как у взрослых.

Лечение направлено на улучшение сократимости миокарда и улучшение гемодинамики. К сожалению, прогнозы развития этого заболевания у детей неутешительные, несмотря на своевременное лечение.

Больные чаще умирают от сердечной недостаточности, тромбоза и других осложнений.

Лечение

Специальную терапию при рестриктивной кардиомиопатии не проводят. Основные усилия по лечению направлены на устранение осложнений.

Стабильное течение болезни требует амбулаторного лечения. При ее обострении пациента срочно госпитализируют в отделение кардиологии, в экстренных случаях (тромбоэмболия, некупируемые пароксизмы тахикардии, отек легких) направляют в реанимацию.

Больным рекомендовано снизить нагрузку на сердце. Это достигается отказом от чрезмерной физической активности, вредных привычек, соблюдением бессолевой диеты. Лекарственные назначения следующие:

  • диуретики — для уменьшения легочного, а также венозного застоев;
  • сердечные гликозиды — для стабилизации основной насосной функции сердца;
  • противоаритмические лекарства, антикоагулянты и антиагреганты.

В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство вплоть до трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

Методы лечения рестриктивной кардиомиопатии

Профилактика сердечной недостаточности

При этом заболевании без правильного образа жизни и здорового питания обойтись невозможно. Вредные привычки, такие как потребление алкоголя, копченостей, сладкого, мучного и жирного, а также курение навсегда остаются в прошлом. Необходимо и своевременное лечение сопутствующих сердечных заболеваний и внимательное отношение к симптомам.

Питание должно быть рациональным, с контролем количества поступающих жиров и углеводов. Особенно нужно следить за количеством соли в пище (не более 3 г в сутки).

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

  • изюм, курагу;
  • гречку;
  • телятину;
  • брюссельскую капусту.

Полезна будет лечебная гимнастика под контролем кардиолога, с умеренной двигательной активностью. Доктора советуют длительные пешие прогулки на свежем воздухе для насыщения крови кислородом, а также своевременный прием лекарственных препаратов.

Прогноз

К сожалению, прогноз для таких заболеваний неутешительный. Сердечная недостаточность развивается стремительно, поэтому вероятности серьезных осложнений велики. Перечень последствий болезни:

  • аритмия;
  • тромбоэмболия;
  • внезапная смерть.

Продолжительность жизни определяется в большей степени заболеванием, на фоне которого происходит развитие кардиомиопатии. При поддерживающем своевременном лечении появляется возможность стабилизировать состояние.

Женщинам с таким заболеваниям не рекомендуется беременеть, в связи с высокой смертностью. Меры по профилактике рестриктивной кардиомиопатии пока не разработаны, но рекомендуются меры, рассчитанные на предупреждение сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф.

Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца.

Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

  • амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
  • саркоидоз;
  • гемохроматоз (само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
  • радиационное излучение;
  • эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз (чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
  • системная склеродермия;
  • лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
  • карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы.

При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка.

Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность.

Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.

Читайте также:  Диета при гипертонии: степени заболевания, меню на неделю, правильное питание при лишнем весе, стол номер 10, при диабете 2 типа, бессолевой режим, рецепты

Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д.

Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний.

При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита.

Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

  • Снижение амплитуды комплекса QRS;
  • Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;
  • Депрессия сегмента ST;
  • Инверсия зубца Т;
  • Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.

А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

  • Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;
  • Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);
  •  Выраженная дилатация предсердий;
  • Уменьшение полости пораженного желудочка;
  •  Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  • Признаки легочной гипертензии;
  • Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

  • Лечение
  • Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:
  • Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФпоказаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса.

Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V — HeFT II и CONSENSUS).

Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено.

В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

  • Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.
  • Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц). Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение
  • Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.
  • При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.
  • При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан. 

Противопоказания к назначению БАБ:

  • Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;
  • Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;
  • Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;
  • АВ-блокады 2-3 ст.;
  • Облитерирующий эндартериит.

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

  1. I ФК — не лечить мочегонными;
  2. II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);
  3. II ФК (застой) — тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;
  4. III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);
  5. III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;
  6. IV ФК — петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает.

Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости.

Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

  1. Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

  2. Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

  3. Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

  4. Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

  5. Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечениеВид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Читайте также:  Таблетки дигоксин: инструкция по применению, аналоги, состав, отзывы

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция.

В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы.

Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

  • ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
  • учащение пульса (тахикардия);
  • набухание вен шеи;
  • хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
  • появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

  1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
    • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
  2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
    • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
  3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
    • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
  4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
    • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
    • антикоагулянты (Гепарин).
  5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
  6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
    • эндокардэктомия;
    • протезирование сердечных клапанов;
    • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

Видео по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Александр Рудык

Читайте также:  Ишемия миокарда: последствия, экг, лечение

(1

Рестриктивная кардиомиопатия | Руководство по кардиологии | Компендиум

(В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай)

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Этиология

Множество врожденных или приобретенных заболеваний могут приводить к рестриктивной кардиомиопатии с вовлечением миокарда или эндокарда. Миокардиальные формы рестриктивной кардиомиопатии могут быть инфильтративными и неинфильтративными (табл. 11.1).

Болезнь может быть идиопатической или связанной с другими инфильтративными, системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофилия.

У больных с рестриктивной кардиомиопатией описаны миссенс-мутации в гене тропонина I.

Таблица 11.1

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Миокардиальная Эндомиокардиальная
Неинфильтративная Инфильтративная
  • идиопатическая
  • семейная
  • гипертрофическая
  • при склеродермии
  • при Pseudoxanthoma elasticum
  • диабетическая
  • амилоидоз
  • саркоидоз
  • болезнь Гоше
  • синдром Гурлера
  • жировая инфильтрация
  • гемохроматоз
  • саркоидоз
  • болезнь Фабри
  • гиперэозинофильный синдром
  • эндомиокардиофиброз
  • карциноидный синдром
  • метастазирование карциномы
  • облучение
  • антрациклины
  • фармакологические средства, вызывающие фиброзный эндокардит (серотонин, эрготамин, бусульфан)

Патогенез

Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца.

В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, который приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежденный миокард.

Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, который, по-видимому, повреждает клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Недавно установлено, что ассоциированные с рестриктивной кардиомиопатией мутации в гене тропонина I вызывают избыточное накопление ионов Ca2+ в миофиламентах и недостаточное ингибирование Са2+-АТФазы, что приводит к ухудшению диастолической функции.

Патологическая анатомия

Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, очень плотного на ощупь, состоящего из фиброзной ткани.

Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца.

В предсердиях и желудочках выявляют пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:

  • некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофилией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
  • тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
  • стадию фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут быть очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы.

При инфильтративных заболеваниях происходит накопление амилоида (амилоидоз), гранулемы (саркоидоз), железа, преимущественно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) или гликогена в миокарде или интерстиции.

Патологическая физиология

Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие инфильтрации и фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) миокарда одного или обоих желудочков, нарушается их диастолическое расслабление, что вызывает резкое повышение давления в желудочке при небольшом изменении объема, что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что может отражать сравнительно сниженную податливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполнение ригидного ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и в систолу предсердия объем существенно не меняется.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить нарушение функции AV-клапана, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени.

Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия.

Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют следующие заболевания:

  • первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • гиперэозинофильный синдром:
  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера;
  • эндокардиальный фиброэластоз (у новорожденных и детей младшего возраста).

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Клиническая картина

Клинические симптомы тесно связаны с величиной давления в левом предсердии, необходимом для компенсации недостаточного наполнения желудочка.

Это приводит к типичному нарушению толерантности к физической нагрузке в ранних стадиях и одышке в покое и симптомам низкого сердечного выброса (повышенная слабость) при дальнейшем развитии. Повышение ЧСС уменьшает время диастолы и уменьшает адекватное наполнение желудочков.

Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или смешанного право- и левожелудочкового. Кардиалгический синдром и синкопальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относят:

1. При поражении ПЖ:

  • увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов, тяжелая правожелудочковая недостаточность;
  • трехчленный ритм (ритм галопа), систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана;
  • повышение венозного давления, набухание яремных вен;
  • увеличение печени;
  • выраженные периферические отеки, асцит, анасарка.

2. При поражении ЛЖ:

  • систолический шум;
  • признаки левожелудочковой недостаточности;
  • митральная недостаточность;
  • увеличение размеров левого предсердия;
  • застой в легких;
  •  гипертензия малого круга кровообращения.

3. При поражении обоих желудочков:

4. Выпот в перикард, плевру.

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:

  • синусовая тахикардия, аритмия, наиболее часто — фибрилляция предсердий;
  • блокада правой ножки пучка Гиса;
  • снижение вольтажа комплекса QRS;
  • патологический зубец Q в отведениях V1–2;
  • снижение сегмента ST, инверсия зубца Т;
  • высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:

  • синусовая тахикардия;
  • признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ;
  • блокада левой ножки пучка Гиса;
  • наджелудочковые аритмии.

Фибрилляция предсердий часто возникает вследствие дилатации предсердия. Желудочковые аритмии или поперечная блокада часто развиваются в тяжелых случаях и часто являются причиной смерти.

При рентгенологическом исследовании больных с поражением ПЖ выявляются значительное увеличение размеров правого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, вблизи верхушки сердца и в области пути оттока определяется линейная тень кальцификации, в легких — характерная картина смешанного застоя.

ЭхоКГ-исследование является основным в диагностике заболевания, могут выявляться следующие признаки:

  • систолическая функция в начальной стадии не нарушена;
  • дилатация предсердий (рис. 11.1);
  • парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
  • гипертрофия миокарда чаще отсутствует;
  • утолщение эндокарда;
  • уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков);
  • пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана;
  • функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда;
  • увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации;
  • укорочение времени изоволюмического расслабления;
  • увеличение пика раннего наполнения;
  • уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков;
  • расширение пути оттока из ПЖ и увеличение правого предсердия при поражении ПЖ;
  • изменение кровотока в легочной вене.

Рестриктивная кардиомиопатия - что это такое, симптомы и лечение

Могут визуализироваться внутриполостные тромбы. В конечной стадии заболевания может также нарушаться систолическая функция сердца.

С помощью допплерографии возможно проведение детализированного эхоКГ-анализа диастолической функции.

Импульсно-волновой режим допплеровского исследования трансмитрального потока показывает рестриктивный тип диастолической дисфункции, увеличение соотношения максимальной скорости потока раннего наполнения (Е) к позднему (А) >2 (рис. 11.2), укорочения времени замедления раннего диастолического потока на митральном клапане

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *